Ayrıntılı Konu Bilgileri
Sayfa BaşlığıKonu: Ailesel Akdeniz Ateşi
Mesaj SayısıMesaj Sayısı: 0 cevap var
OkumaGösterim: 1413
Google Özel Arama

Gönderen Konu: Ailesel Akdeniz Ateşi  (Okunma sayısı 1413 defa)

0 Üye ve 1 Ziyaretçi konuyu incelemekte.

    sevdaligul

  • Administrator
  • *

  • İleti: 13121
  • Nerden: Konya
  • Rep: +6511/-0
  • Cinsiyet: Bay
  • GüLe SeVDaLı Bir GeNç
    • MSN Messenger - sevdaligul@gmail.com
    • Profili Görüntüle GüLe SeVDaLı BiR GeNçLiK
  • Çevrimdışı
Ailesel Akdeniz Ateşi
« : 23 Haziran 2007, 21:18:09 »


 

FMF (Ailesel Akdeniz Ateşi) genellikle Akdeniz ülkeleri halklarında (daha çok Türk, Arab, İsrailli ve Ermenilerde) görülen, otozomal resesif geçişli genetik (kalıtımsal) bir hastalıktır.  Birbirinden bağımsız iki ayrı klinik tablosu vardır:

1-Ani başlayan ve kısa süreli karın,göğüs veya eklemlerde ağrı ile birlikte ateş olması,

2-Genç yaşta bile böbrek yetmezliğine neden olabilen böbrek amiloidozu.

  Belirtiler genç yaşta ortaya çıkar; hastalığın başlaması hastaların yarısında 10 yaşından öncedir.En son araştırmalara göre Pyrin geninin mutasyonunun FMF'e yol açtığı saptansa da hastalığın gerçek oluş nedeni hala bilinmemektedir.   

  FMF tanısı klinik bulgular, ailede bu hastalığın varlığı öyküsü, muayene ve (özellikle atak esnasında yapılan)laboratuvar incelemeleri ile konur. Ana-babadan alınan kan ile yapılacak genetik incelemenin tanı koymadaki değeri sınırlıdır ve pek bir önemi yoktur çünki hastaların % 80 'inde hastanın kendi geninde mutasyon (değişiklik) olmakta ve ana-babasından aldığı gen değişmektedir. Yine de bazı vakalarda genetik araştırma doğru sonuç verebilir ve tanı koymada faydalı olabilir.

  Amiloidoz daha çok hiç tedavi görmemiş FMF hastalarında görülür.Bu durum idrarda protein çıkışının basit bir idrar tahliliyle saptanmasıyla hastalığın erken döneminde teşhis edilir.

  Bu hastalığın tedavisinde  Kolşisin kullanılır.Bu ilacın dozu günde 1-2 mg dır ve sürekli kullanılmalıdır. İlaç FMF için artışmasız yararlıdır; (sürekli kullanımı halinde) hastaların çoğunda atak oluşmasını ,hemen hemen tüm hastalarda da amiloidozun aşlamasını önler. Ne var ki böbrek şikayeti olmayan hastalarda ve kolşisin kullanmaya başlamadan önce amiloidoz gelişmiş olan

FMF'li hastalarda da amiloidoza rastlanılmaktadır.

  Kolşisin'in atakların ve amiloidozun oluşumunu nasıl önlediği bilinmemektedir. Fakat şu gerçek bilinmektedir ki; kolşisin kullanmasına rağmen sık atak geçiren fakat amiloidozun duraklatıldığı hastalarda, ilacın FMF ataklarını önlemedeki etkisi ile (amiloidozda böbrekte anormal olarak biriken madde olan) amiloid yapımını durdurucu etkisi arasında hiçbir ilişki bulunmamaktadır. Kolşisin tedavisi FMF hastaları için en güvenli ve uygun seçenektir.

  Primer infertilite (sebebi yapılan araştırmalara rağmen bulunamamış kısırlık), FMF'li kişilerde normal kişilere göre daha fazla görülür. Ayrıca FMF'li kadınların düşük yapma ihtimali normal kadınlara göre daha fazladır ; (amiloidoz ve ağır seviyedeki böbrek yetmezliğinin anne ve bebek için birçok tehlikeler oluşturması nedeniyle) amiloidozu olan FMF hastalarına gebe almamaları önerilir.

  İlacı kullanan hastaların çocuklarında Kolşisin'in herhangi bir teratojenik etkisine rastlanmamasına rağmen, tüm  FMF'li gebelerde (bebekte ilaçtan dolayı gelişebilecek  herhangi bir sakatlığın vs tesbiti için) "amniosentez" yapılır. (Amniosentezde; özel bir yöntemle bebeğin beslenmesini sağlayan plasenta içindeki amnion sıvısından örnek alınarak bebekte gelişebilecek herhangi bir hastalık veya amnormal bir durumun varlığı araştırılır.)

Ayrıca fetusda kromozom anomalisi olup olmadığının araştırılması için "karyotip analizi" yapılır. 

Hazırlayan;
Dr Şahi Kuray

alıntı
Aklımdaki sensin
Fikrimdeki Sen
Sen tekderdimsin
Gülüm Benim


Paylaş delicious Paylaş digg Paylaş facebook Paylaş furl Paylaş linkedin Paylaş myspace Paylaş reddit Paylaş stumble Paylaş technorati Paylaş twitter
 

Benzer Konular

  Konu / Başlatan Yanıt Son İleti
9 Yanıt
89881 Gösterim
Son İleti 20 Haziran 2011, 17:27:18
Gönderen: leydi
0 Yanıt
1121 Gösterim
Son İleti 25 Haziran 2008, 17:40:11
Gönderen: Felex
0 Yanıt
975 Gösterim
Son İleti 10 Temmuz 2008, 23:14:00
Gönderen: orkide
0 Yanıt
1155 Gösterim
Son İleti 23 Temmuz 2008, 11:16:56
Gönderen: Felex
0 Yanıt
393 Gösterim
Son İleti 30 Aralık 2016, 16:43:40
Gönderen: resthit